Бесплатный автореферат и диссертация по биологии на тему

Сравнительный анализ отягощенности неследственной патологией адыгейской и русской популяций Адыгейской Автономной области Краснодарского края

ВАК РФ 03.00.15, Генетика

Автореферат диссертации по теме "Сравнительный анализ отягощенности неследственной патологией адыгейской и русской популяций Адыгейской Автономной области Краснодарского края"

■ > >/,1 г/«' >л

шдшя медицинских наук всесоюзный научный кеджсъгашичешот центр анн ссср

на правах рукописи УДК 616-056.713

кадссиикова марина юлиановна срабшпшшя анаши отягоцшюсти наследственной патологиеп адыгейской и русской популяция адыгейской автоношюя области краснодарского края.

(03.00.15- генетика)

автореферат диссертации на сонсканве ученой степени кандидата ывдшашскнх наук

Косхьа, 1990

Работа выполнена в лаборатогрии генетической опидемиологин Всесоюзного научного медико-генетического центра АНН СССР ( директор - чл.корр. АМН СССР, профессор Иванов В.И.)

Научный руководитель: доктор биологических наук, профессор Гинтер Е.К.

Официальные олеоненты: доктор биологических наук Ревазова Ю.А. кандидат медицинских наук Руденская Г.Е.

Ведущее учрендвЕиа: Московская «едищшская акадеюш

ш.И.М.Сеченова.

в .......час. ка заседании социализированного совета

(Д-001.16.01) Всесоюзного научного медико-генетического центра АМН СССР (т15478, Москва, ЫоскЕорачье, д.1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Всесоюзного научного ив дико-генетического центра АМН СССР.

Автореферат разослан ■., ^К^Г^к Д.____....1990.

Учений секретарь специализированного совета доктор биологических наук

Л.Ф.Курило.

' F t; f s -

jpra^fl еэдкнив.

' Жтуалшостъ теш. в связи ос сЕшвзввм смертности от ипфэпциопшх заболеваний, в особенности детей, значимость профилактики васдедстзвшон патология из года в год возрастает. Одам нэ путей регзоЕПя проблемы является изучение эшдестологик 8той грунт болезней. ЗпвдетызсгЕя наследственных болезной располагается на сгнеэ гепэтакя популяций и медицинской гвтаттп, что поззоягаг псгш&зовагь геореютесяге положения ЕопуляцЕозпоЗ гоготала да «шолета кзишжжоз рапростракеЕся патодогшшстяс готов в солудлцп человека.

Эягебгзогоггосгго пимздомшн наследственно!! патологии проводггаоя угз дсш> в решен, сгарзнст. игра. Есла раньпз вягаанш г<Ш9Еет1>-1Юпугацзгггстов щпагаявля только "адаот:г:ое;_.у попудедгп л пзолггщ, прэдетаашицие интерес в gc^" - -тоорзшче<гмЗ то*па зрения, поскольку оеггзеггеь пооат; • . .. сохшааяо-зстортезсзга разютсом, го путл которого пла б- ■ ■ чаем, тзгоштастгз, со в цестоггт.3: еднйкл? приводятся пгротиэ ' псогэдазззз в co?pc'">nnri городеглх л сэлъспях популяциях. Екицияваагва вса гвггэ л петле сведения об уровталг отягсгрпгоссз: пгогздствогЕоЗ лагологгэй популяций с различит:! стш • геготпго-дс^огрСкэсглз структура, что позволен проводить срагпзпп» по-гугз^Л t'.rzvrj собой п еаднявать апачЕкопхъ тах кп ззлк езрг.'з^роз попукпеоЕпэЗ структуры в квхани&ыах Аор:зров:гп!Л груза пгагздатгепапс СоязсшзЗ. Однако, ш шогях случаях сраззж!с:2э . юлу.тара оъпмавтея друг от друга не голь:» го rSESiEO-^norpESjtacnir.! лфшиараствкеи, но п по этпогсЕззу, raropn я срз/,е сбгпггспл, что делает порой шдооное СОПОСТаБЛЗЕГЗ t'OEOCOOTpciJiO^blCry. ПЭУЧЗЕШЭ наып популяции адагоСцев a pyccsnx ирозшззт на .территория мо практически в оданааовах услошяг, то есть шрпвЕешшх по действию отбора ез ппх, что позволит поучать оценку здзяшя других факторов дп5®эрэ2ЩН2цш1 шоулягдЗ па эплдегаологяэ наследственных болезней в болея «частой" ездэ.

Целью нзстсюго есследовшпя явился сравнительны анализ влияния параметров попу/яциошой динамики па груз веследствепшсх болезней в двух этнпаска различные популяциях: адыгейской и русской, грошзяпдо. на едгщоЗ терраторги АднтеСсЕоЗ автономной области. Дяя рзпчння этого вопроса бага поставлена сладущие задачи:

1. описать гбивтиио-декографаческиа "портрет* адагейсиой и русской популяций;

2. определить параметра генетической структуры понуляциЕ, наиболее ваяние в кед^.о-ГбВбтическом отношении и оценить -ен. значения;

3. установить уровень отточенности двух исслэдуешхх популяций аутосоьшо-домияавтной, аутосомно-роцзссивной и Х-сцеплвЕной патологией;

4. определить степень разнообразия наследственной, патологш в аЕзгейакоЩ и русской популяциях;

5. сравнить отягощзнность г разнообразие ыевделируюцих наследственнях болезнен в обеих популяциях н выявить роль отдельных факторов популяшонной структурц в дзффэренцааща адагейскоЬ и русской популяции по генам, вызывакдаы наследственную патологию.

Научная еовкзен в практическая значимость. Впервые лроведеш кедину-генетическиа исследования адыгейской и русской жшуляцпз ААО, сосуществующих ва единой территории, но обдадавдах 'различным типом генетщсо-дзыографичдскоВ структур«. Для каэдой из них получены оценки отягощзнеости в меры разнообразна основных типов наследственной патологии. Показано, что отягоденаость аутосомно-донЕнаиЕШШ заболеваниями сршерЕо одинакова, в то время как отягсщэееосгь аутосоино-рвцессшшкми заболеванъя:ш более чем в два раза вшэ в адыгейской погуляции. Подтвероздено предположение, что дифференциация адыгейской ж русской популяций но грузу рецессивной патологш обусловлена выраженной генетической подраэдедешосты» адагейской популяции.

Составлена регистры наследственных болезней обследованного населения, которое переданны в краевую НТК в областной отдел здравоохранения. '■ ."'

Применений на^ж в настоящей работе сравнительный регрессионный . анализ . завнсииосги отягощенности аутосомно-рзцессЕвнкие заболеваниями о? случайного инбридинга в элементарной популяции показал, " что даже . в популяции о отрипательаой брачной ассортатквностыо дгагельно чцпакг1£куоиыЗ случайный ш5раЕшг праведит в сниаенЕю частоты рецессивных генов с яатологзчеекгм аффектом.

Полоеснся ваносимке на запщту: опноквке. характеристик!! гзнетлко-деиографЕческой

структуры популяция адагейцез сводятся к следукделу: популяция изолирована, практикуется отрицательная брачная ассортативностъ то этническому и генеалогическому признаку, уровень шдроэдаленно ста висок, Pet=o.oi42, границы элементарной популяции по численности и территории занимаю? променуточное полокеше между сельским советом и районом;

2.русское ".аселение МО в основном характеризуется тем, что теоретически рассчитанные граница элементарной популяции превшею? территорию самой (ЗЗластн, а, возиокно, и всего Краснодфского края, однако,* соблюдается этническая брачная предпочтительное^, коэффициент жиоридинга априорно пришит за нулевой, поскольку популяция не соответствует требованиям модели изоляции расстоянием Малеио;

■ э. отягсценностъ эутосоыЕО-доышантной, аутосскно-рецессивной и Х-сцепленной патологией в адыгейской популяции составила: г^ = 1.07, Г^ = 1.41. £x-lin. = °'503 на Ю"* населения;

4. отягоденность этими 29 типами наследственной патологии русской популяции составила: í^ = 0.96, т^ = 0.73, "х-цПш =

0.105. соответственно;

5.уровень разнообразия аутосомно-доькнантног патологии в адыгейской и русской популяциях, практически одинаково, тогда как разнообразие аутосомно-рецессивной гптологяк вдвое вше в адыгейской популяции;

б.основным фактором формирования груза наследственных болэзкеЯ в адыгейской популяции явилась годразделвнность и, как ев следствие, случайный инбридинг: обнаружена пояснительная корреляция между значениями fst и отягощешостью аутосомзо рецессивными заболеваниями в элементарных адыгейских популяциях;

7. в русской. популяции формирование груза наеледствзншк болезней определяют ее . лграцнонниэ характеристики. Апрбация работы. Квтеривлы дисеейрации доложат на:

1. I Республиканской конференции медицинских генетиков. Тадаапщ~тан, Дшкбе ( 19S9 ).

2. I съезд l:;o;/T, AJxa-ÁTa ( 1990 ).

3. на иэжлаСорзторнш няучком сэнзгпаре ВШГЦ АМН СССР (1990). Структура к объу рзеотн. ^зесертетаг состоит из вв&дения, обзора ллтерогурн, оппсаячя материалов и методов, результатов со С' -гзекжтх ЛЕб/^денг.'. к ж: обс?:у;снгЗ, выводов, списка jr¿rj. л r-va на страницах

ыагишошсного текста, содерват U- таблиц н .-Г рисунков. Егблиогргфгаасгой указатель вмотает давменований, из них отечественных к Ul зарубегпьа источников.

vassmm и нвдн.

В связи о накопление« данных хго отягацетосто невделирувдей патологией поиуладгй о разлечной генетшо-двмографзческой структурой встает вопрос об оценке значимости отдельных фаххороз попу ляцеоееоё структуры в распространении наследственных оохозлай. Эту задачу проао решиъ тогда, когда сравнгваекыв поеуляцез оо^зо лез. 1щао сходе: казду собой по всем остальным парома три, кроио cHücsaapyeiaro. С етоЕ точка зрения Адагея представляет сойо2 подходах^ объзкт для исследования, посвояыу ел еэ sepjOTopsn сосуглисугга дез 8TEK480KZ размчшэ шпуяящш - адагеЗцз и русскЕэ в равных 1Ш1.'.я1'0-гейгр£фЕческкх п смЕтшзг. ytjroEcsx.

Данная работа szuonsss в езбл .два 'осдэиш рсздал-а. Bo-шрЕых, ото ошсашз "геЕзгвЕр-Дзгогргфзтапгз; юргрзтов" нссладуеиых шпуляцсй, a, Eo-isopta, еааллз особС^ЪстеИ груза а спектра наследственных бохзе^эй в' шх, ь все то, что

состаапяет предаг гвЕэвтасшй сшхоашята шш гвогрс&ш неслодствелшх СодззхШ.

Иссладовалге шстрозЕО па taiepcагз «шцрзх районов MOi Теучесского, Октябрьского, Шэзгоеоесшго а Ес^аабльссого, в глторык грогавлзг овояо eos адыгеЕсзаго езшджтп области.

ЧЪЕвТШ!Л-Да»ЮТрафаЧЭ02Е2 ЕОрТрЗХ 1ШУЩЦ2Е" - 510

совокупность иэрожэгров голувдгялзза структура, тегшх ша половозрастное распредасошю, pssüop сеид с ого даспергня, вятадыгао стаягсташа, . етяачгозяя изохпрованЕость, брачно-ннгрэцвонЕая структура, гшеагоптасгаа г Юриацпя. íasoS портрот дает нам возможность попять, шкап /еррзторг&яьЕея едадица в исследуемой регнода составлют ахзшЕтарнув цоцулшщв ( даровая, pa2os, с/с ), нзру се пзйшродашостп от округззсвщ популяций и характер связи с ш, урозоаь гаОрлдинга с брачной ассоргата-звостя, напряЕЗЕЕО давления ествосввЕного отбора в пей ( А.А.Реаэзов, 1985 }.

Поскольку ЕЕСТ02Ц68 ЕСОЛвДО! ¡ШВ ПрОВОДООСЬ В ПОПУЛЯЦИИ

етнзгчаски шдраздележной, то ш пачгля свою работу с выяснения сгсгеет изолированности вгчических групп друг от друга. Колачестзсвяой оцежо£ изодерованностЕ ьоиуляцпЕ по

национальному признаку является ксээфлдазн! этнической брачной ассортатишостн Н ( Н.П.Бочков, 1SS2 ). Кос®ацпвт Н - sto отнохеяпе наблвдаомой долг однонациональных браков к о-дуде моя доле тагах браков при нопмиснз:

Н => —£2- - где Vo - наблюдаемая доля однонациональных браков;

V©

Ve - онидаемвя доля одпонацсональннх браков: Те г- zy ; где х - доля куачня определенной национальности в вяборав из копуляция;

у - доля женщин той зш национальности. В пагашкеной популяции Н=1, в популяции с отрицательной брачной ассогративностью Н<1, о шлоштел_ло2 1Ы. Таким образом, ковфХйЩЕот Н определенет и знак этнической

ассортатавноста, и степень изоляцтпт кс:дай из :;...... . „л

национальных групп друг от друга. Лентам д."я анализа г вссормшгоности бралась ноя 23 бруъи.х. сой бюро ¡г:;.:.

Размер семьи ж его дассерсля рг-.'глтывались основания деыоградагасках анкет, составленных длт пострепродуктивного возраста по фэрш, разработанной в лаборатории популяцдошоЗ: генетика.

Количественной оценкой естественного отбора является индекс Кроу ( Orow , 7957 >, который рассчитывается как:

Itot «Ia + ~ . II; где Im - индекс смертности;

II - индекс плодовитости.

По уровню миграций определяется степень эвшшутости исследуемой популяции как территориальной единицы. Количественная оценка изолированности - это индекс эндогамии, т.е. доля браков манду ыеегныш уроженцами но всем бракам, заключенным в пределах исследуемого региона ( Cavalli-Siorza, 1971 ). Материалом для расчета индекса авдогшиа являются брачные записи ЗАГС.

Материалом для расчета локального инбридинга Ыалеко послугшги Еохоэяйственныэ записи чатнрех аулов ¿фшсипского с/с. Обрабатываемый материал представлялся в виде миграционных матриц "еешх-невеста", где учитывалось расстояние ( в километрах ) между мест выи жх роядензя. ,

В модели изоляции расстоянием Ыалеко ( Morton, 1971 ) зависимость падения коэффициента родства в популяции с увеличением расстояния от локальной популяции задавтеч формулой:

cp(d) = ao'báj где - <p(d) срадшй коэффяцаент родства для пары индивидов, роданшасп на расстоянии а друг от друга, а - средам ковфЗнцкевт родства в популяция, т.е. для а~о <p(d)=a.

Нами Сил проведен расчет р-статнсгск Paira { Wright, 1922, 1959 ) традиционно гриштм способом с использованием фамилий в взде биологических иараоров. Такш било рассчитало значение средавпопудяцпоЕного коэффициента кибрвдгпга а из родословных семей, гшв проштящгх в &£алсшском с/с, составленных по генеалогическим регистрам при гоиовд система маркировок, рвзработапеоЗ в лаборатории. Кроиз того, оценены генетические расстоягая ьювду адагеГсюаш вулакЕ с Есполъзовашеы фамилий гзбкрателей в качества аналога биологических ¡¿аркеров. Генетитас" не расстояния рассчитывалась из наблвдвекых частот встречаемости фгилшЕ в шнуляцзн по кода$лцарованЕ02 формуле CavalXi-Sf orza ( Caralli-Síorza, 1971 ):

Dij = I aroooo £ pJjT' pik " 4E,CM,ia фамилии

pji: - частота w~ol фамилии в J-ofi популяции.

Обрабатывавши материя.?. по частотам встречаемости фадалиЕ сфоралялся в виде к: трэды генетических расстояний, i на га осяовапин бнл прошден кластерный анализ п построены дендрогржмы, а затсы и ¡эквидистантные Сатуры, которые наглядно представляет генетический дандезафт популяции.

Как было схазазо вкаа, втораы крушин разделом настоязцай работа является анализ груза и спектра наследственных болезней, распространении! не территории МО. Сбор посетайлого материала проводился в тр?. этапа. На сорзсы втече распространяется специальная анкета среди врачей и фольдааров исследуемого региона. Кя второй - проводится хштико-гене алогическое обследование всех ешгвлзнеих cenas сотрудникам лаборатории. На третьем - обследовагае бслыих проводят сшивали с та из ведуцгх инстгтутов г.Посевы.

Основная цель, которую иа преследуеи, пртаюняя сеграгациовнцй анализ к собранному евееечэскоку ьхгеркалу, ато ЬИЯЙКТОЮ СС01Л0ГГ31П!Я больпяс н здоровах в выявленных сетаях согласно опрзд jiemwy типу последоваися.

Для црсадрзг пргдполэгаяия о характере пасл-здовагля за'"ог.8еае2й в се:я>ях езсь г:лп2:часкй: мгергал был подроз r:¡ дго грушы в easnci-xjcra от {йбоихов рг^т-злоО. Для бр.-.ков,

б

где оба супруга здоровы ( тип брака Nxf¡ ), тестировалась гипотеза о рецессивном наследовании. Оценка сегрегационной частоты проводилась нами в чзтцре этапа:

1. на пзрвоа этапе рассчитывалась предварительная оцонка

сегрегационной частота р0 пробандовыы методой Вайнберга к

вероятность регистрация % по Фксору ( Епегу,197Э ): 2а(г-1)

Prt = угт^гг,; где а - число пробавдов;

Í ( г - число больных;

¿dwi/ в _ раз«0р сабства. * ~ S5TFT)

2. на втором этапа рассчитывалась улучшенная оценка

сегрзгацЕопной частоты с учетом вероятности регистрации ir: 2 CR .

р = ygg-s где g = 1 + тс + %т?0 (в-Э);

3. на третьем этапе проводился рмсчг: до:;/. спорадический. сд/ч^иа х в семьях с двумя и более балыс."31 ( Cirro«-.*, 1977 )

4. после того как нам стаю кзьзз'.гч ,.7- i :.. орадичеошл.

ш "отбрасываем" не свгрогтругг-'.о ст г • • : "Гборки н;: . ______

пдивическпх диагнозов и вновь повторяя" нервна трл получая такш образом выборку сеией, в котор«х с г-'^г". вероятности! иош предполагать яутосомно-рсцосс^ш^ заболевания. Доля рецессивных Х-сцоплвпшх crlr^r'^r-" рассчитывалась по кетодикэ, предложенной Сройзером (196Е>).

Для браков типа Ахк проверялась гипотеза о домкпаптном наследовании. При регистрации мороз пораженных родителей (полная регистрация) арово,жилось сравнение пвблвдоемого п ОЕвдаеиого соотношения больных п здоровых детей в этих скбствах «егодом X*. При неполно!! регистрации через гораазишх детей сегрега^опная частота рассчитывалась методом ВаЗлберга. Данные сегрегационного анализа является основой для оценка отягоцешости популяций иенчвляруицеа патологией по каздоиу тицу наследования. Расчет огегочзнностж проводился по следующей формуле:

f п. где п - количество больных; 1 íí> n - численность обследуемой популяции.

Для изучения снектра наследственной патологш; бт составлял

регистр нозологических Сори, встекшаихоя в адагейской и русской

популяциях.

Таким образом, щиашешив в настоящем исследовании :ютода позволили получить нем кечшкеное описание популяций, прониващнх на территории МО.

РЕЗУЛЬТАТЫ.

Этническая брачная ассортативЕость. В таблица 1 представлена структура браков и показатели этнической брачной ассортативносги Н в исследуемой популяция.

Таблица 1.

Структура браков и ковйилцзет Н в популяциях МО.

195В-1960 1984-1986

I Уо Уе Я Уо 7в

доли -ТЭТ N дол1' N доли И доли! N

АхА .14 1ь2 27Б5 "" .33 ТТВ 490 .13| 193 2.54

Ы-Ш .ьо .31 "Т4ТГ 364 "1761"-' 717 .31] 4ьЗ 1.55

.02 1а .036' ' .04 Ы> .43| 604 .103

АхО НС КБ 6 п ".СЭЭ" —Т7ПГ" .012 Ш ' .0б|' '90 .20

.Ь) ■¡155 ~20 .бь 7635 94 .11 170 •09ь| 144

5 4.00 .023 Ъ .008 12 3.00

5раков 1166 1495 1

Примечание- аддги, Р - русские, б - прочла национальности

Уо - Еобллдееике значения, Уе - огидяе^е . Коэффициенты Н для однонациональных браков всегда вше единицы, инша словами,наблюдаемая доля одЕОЕоидоиальшгх бравов вниз, ожидаемой в усюъулх вапкгкскн, для обоих временных отрезков.Коэ®лцкепт Н при мзгсвацнональша браках варьирует.

Процент однонациональных браков, будь то АхА, РхР или мз, за го-летлей пергод снизился, процент еэ изгнационаяьных браков возрос ( различия высоко достоверны х* = 28.31, при о.£.= 5 ). Такиа образом, наблюдается процесс объединения двух исследуемых популяций, однако, в настоящее врзмя ш все Ев вправе рассматривать их как обизниващимася гачзтвет, но достаточно подразделенными и сохраиящтнз своп популяционну® свшстоятельность. Поэтому вся дальнеЕпая работа ре.пась по ищу сопоставления двух "популяцЕСших портретов" кеаду собой. Витальные статистики. ОсновЕце витальные показатели семьи для адыгейской к русской популяций представлены в таблица 2. Откуда вндшо, что в иссладуепл нечг популяциях плодовитость русских вгао плодогт.тости вд:;ге,1цзв. И та, и другая популяция не полностью иссольлувг тонродуг-ткзшх потенциал, которых в ср., «пен рзгзн 13-15 I улп 10-12 гвгюроац^лаяи ( Вот/н-тй,

), - : : у • \ ; ; п' .з а С-.-:'. ::". с:от:гл".1, г-/':;:-.—'г-:

медико-генетических исследований существенно, ч:о имеются достоверные различая в числа ЕЕЕороэдекных и размерах семьи в адыгейской и русской популяциях. Из этого различия гатег.ает,..что в адыгейской популяции дожгла быть несколько вине доля семейных случаев кендедируицел патологии.

Таблица 2.

Беременности и их исхода в адыгейской и русской популяциях.

витальные показатели адыги русские А 1; '

среднее о среднее о

число беременностей 4.46 2.88 6.30 4-77 2.82

число мертовороэдекй! 0.24 0.61 0.09 0.43 8.17

число спонтанных абортов 0.30 0.81 0.40 0.83 2.21

число мед. абортов 0.46 1.49 3.60 4.04 8.69

число хивороэдегай 3.51 1.82 2.36 1.59 3.39

число доеиеших до репродукции 3.20 1.63 2.00 1.11 4.04

всего анкет 214 100

Структура индекса Кроу.

Таблица 3.

Индекс Кроу в адыгейской и русской популяциях.

популяции | ! Я 1га и

адоги | 214 0.510 0.199 0.259

русские | 100 0.481 0.140 0.299

В таблице 3 приведены значения индекса естественного давления. Относительное совладеете значений индекса Кроу для популяций, прожгвандюс на территории МО, позволяет сделать вывод о том, что они находятся в одинаковых условиях существования 2 на одном уровне социально-экономического развития. Это означает, что эффективность отбора не только в отпокешк условно нормальных, но и патологических генов в обеих популяциях, по-видимому, примерно одинакова. Кигра цковв ая структура. Индекс эндога»сги был оценен для Октябрь ск/ х) района, где адыгейское население составляет 31,25?, а русское 55,42%. При анализе всей совокупности браков индекс эндогамии в 1953-1960 годах равен 0.3, а в 1984-1936 0.2.

Одкако, приток мигрантов происходит в основном не за счет соседних районов, а аа счет населения Краснодарского края, Казахстана, Западной Сибири, Нечерноземья. При рассмотрении отдельно браков АДНГхАДЫГ, индекс эндогамии в 60 годы составил 0.8, в 80 года О.1?. Для браков РУСхРУС в 60 год« 0.06,в ао-е 0.03. Индекс эндогамии для адагейского аула равен 0.4, для сельского совета 0.7. Следовательно, адыгейский сельский соваг конно условно рассматривать как элементарную популяцию, тогда как размер "элементарной" русской популяции значительно превышает размеры района, а возможно, и всего Краснодарского края. Это означает, что модель изоляции расстоянием Ыалеко, которая дает наы значение локального инбридинга, пряыеншга только ^ отношешш адагейской популяции, а для русской он может быть принят аа пулевой. Основные пареметры изоляции расстоянием Ыалеко адыгейской популяции представлены в таблице 4.

Таблица 4.

Основные параметра изоляции расстоянием Ыалеко.

а Ь - О шб

вдаги 0.00206 0.032T3 29 420 0.0607

КоафСвциент ь свидетельствует о высокой степени изоляции расстоянием, т.е. по мэре уваличеевгя расстояния иекду местами роаданЕЯ супругов в адыгейской популяции коэффициент родства <р резко падает:

<р (о) * 0.0020606 <р (50) в 0.0004011 <0 (100)« 0.0000781 ф (200)= 0.0000029 ф (300)» 0.0000001 энрчэшш ф(1) позволяй утверpgsftP i, fj^fmgfffi вдвитйчноста генов ш ггрэисхоадени; у двjfí с^чйш' шЁ Шщшидов. высока только в пределах сельскогб Совета, й УЯ8 практически равна нулю в соседней районе. Вое вто подтвервдает уха ваашзанков предположение о том, что влемеЕгариой популяцией у адыгов является сельский совет.

Дня адыгейской популяции был проведав анализ структура ховффвцвевха инбридинга, т.н. У-статжстнх. Райта, с

ю

использованием фамилий избирателей всех исследуемых районов в виде биологических маркеров. Случайная кохланента, рассчитанная из частоты всречаемости фамилия составила O.OlПоскольку в выборка по адыгейской популяции изоавшые брата не ветречалясь, тотальный инбридинг был принят за нулевой. В такой случае неслучайная кшпантата Pia пришшаэт отрацате;з>нов значения -0.01ООЭ, т.е. брачная ассортативность в узим смысле этого слова, у адыгов отрицательна. Такш образом, несмотря на положительную этническую . ассорта леность, пдиги избегают близкородственных браков, яо крайней мере Ее вступая в брэк с однофамильцами, что делает виртуальный размер гспуляции существенно выше цензового.

Поскольку изонимзый иетод Кроу и Ыалха не дал значимого Fit, ш решили оценить его по Райту через родословные семей, находящихся в репродуктирьои возрасте. lix число Еа четыре аула Афиссипского с/с составило 26Э, из которых в 19 были найдены замыкания в родословия. Рассчитанный таким образоы среднепопуляционннй коэффициент пзбрадшга а равен 0.001283. Родословшэ, с ко торкни ш работали, бнда составлены со слов ннформатороз и включали примерно 5-6 поколений, а как было показано ТарлычевоЯ Л.В. ( 19S0 ), родословные в IO-II поколений в популяциях с отрицательной брачной а с сорт ативно стьа увеличивают оценку ковЗфициента габрядота едюэ, что делает в нашем случзе зиачение а для сельского совета приблизительно равным С. 00250.

Полученное значение тотального инбридинга для адыгейского с/с, позволяет нам оценить его составляющие: случайна» и неслучайную. Pst, рассчитанная через частоты встречаемости фамилий избирателей четырех аулов, входящих в состав Афвпсилского с/с, равна 0.002GS, что практически совпадает со значением локального инбридинга (0.00206), получзнного такаа для Афкпскпского с/с из модель изоляции расстоянием. В таком случав " неслучайный инбридинг Fie этого с/с, как и среднепопуляционный принимает отрицательное значение -Q.OCOI8. из приведенных данных следует, что тотальный инбридинг в адыгейской популяции в основном определяется своей случайной компонентой.

Сравнивая значения Pot, рассчитанные для ¿фипсипского с/с (0.00258) и для октябрьского района (0.01053), в состав которого входит с/с, мы пришли к выводу, что грагацы элементарной

адыгейской популяции по численности и территории занимают променуточное положение мзэду сельским советом и районом.

©ашглии избгрателей были использованы также для оценки генетических расстояний манду населенными пунктам. Выборка для подобного аналгза составила около 50.000 человек, на которых приходится 1229 фамилий. По этим данным была составлена матрица генетических расстояний к проЕаден кластерный ана.таз с построением сбцей депдрогранмы на 42 аула из всех четырех районов ( Коиехабльский 1-5, Шэвгеновский 6-12, Теучекский 13-30, Октябрь скей 31-42 ). Данине кластерного анализа представлены на рисунке I. Полученная нами деядрограмма, соответствует географическому взаимораспплозенив районов, которые распадаются на две грушы: Теученский-Октябрьсккй и Кошахабльскгй-ОэвгеЕОЕИсгй. Две группы кластеров 1-12 и 13-42, объединяется практически на уровне единицы - 0.99. Объединение группы кластеров, соотвзтствунцих Кошехабльскому и Шовгеновскому районам, происходят приблизительно на уровне 0.93, двух других -0.97. Столь высокие уровни объединения означают, что генетические расстояния достигает практически максимальной Ееличины в рзнках одного района и, следовательно, популяция района практ.кчеа. л полностью изолирована.Таким образом, заключая гонетико-дамографичвекое описание двух исследуемых популяций и подводя итог вкыэ сказанному, мокно утверждать, что границы русской популяция неопределимы, для нее на возмог,шо выделить элементарно.!! популяции, а инбридинг в ней является нулевым. Что касается адыгейской популяции, то она обладает выраженной подразделоЕностью, высоким инбридингом, а элементарной популяцией является популяция "сельский совет-район". Следовательно, генетическая структура адыгейской и русской популяций сущуственно различаются в отличии от демографической структуры, по которой они сходны.

Генетический аяалнз сешйноп материала. В результате

проведенного тгссдедовавия в населении 4 районов МО было

зарегистрировано всего 212 больных с различными,

предподокительно менделируюцими формами заболеваний. Из них в

115 семьях с 143 больными оба родителя были здоровы, что

позволило предположить, в данном случай; е^тосомно-рецессивную и

Х-сцепленнув рецессивную патологию." Информативными для

...., -¡.о 'иг-)]» кт„ сегрегационного анализа, то есть шёодимй не мене" 2 детей.

м

И»-!

0.9"

ОЛ"

0.7 •

Рисунок I.

Дездрограмма генетических расстояний между четырьмя районами Адыгейской автономной области.

0.6 -

0.<5 -

; !

; I

п I

15 1 1 < Ы К 8 9 юайми

гп

1; йзь & а 51 ч ъьуь м. ^ьъьгл ад

окьзалось 88 сешй со 127 больными. Однако, рассчитанная на этом материала сегрегационная частота составила 0.17+0.03, при доле спорадических случаев, равной 21.Бй.

В секьях со эдоровьаш родителями и одним пораженным наиболее очевидном спорадическими формами являются случая диагностируемых доминантных заболеваний. Если в предыдущих поколениях пет больных с подобной симптоматикой, то эти случаи моано рассматривать гак проявления "свеких" мутаций. Клинический анализ показал, что 26 форм патологии обозначена в каталоге Ио Кив1ок как аутосошо-доыинавтные - АД - заболевания, а 9 изолированны* случаез по своему описании не укладываются в рамки синдроков, приведенных в каталоге. После того, как из семейного материала были исключены 2С заболззаннй, обозначенных как АД состояния, сегрегационный анализ был проведен повторно в 78 сокьях. Сегрегационная частота, вычисленная по вновь организованному материалу, составила 0.200+0.04, а доля спорадических случаев уменьшилась с 2256 до Если

предположить, что 9 случаев . не укладывающиеся в описание наследственных синдромов, являйся спорадическими,то значение сегрегационное частоты в материале с 69 семьями в 99 больными будет равняться 0.23+0.04, что очень близко к значен*' 0.25. Б таблице Б представлены обобщенные данные последовательного сегрегационного анализа в семьях со здоровыми родителями.

Таблица 5.

Сегрегационных анализ в семьях со эдоровнми родителями.

число А Р X

S г единичных наблвд. случаев охид.

I 99 127 78 47.2 0.17+0.03 0.22

I 78 100 58 47.2 0.20+0.04 о.оа

я 69 99 48 47.2 0.23+0.04 0.008

Сегрегационный анализ позволил в итоге отдифференцировать патологи) с рецессивным типом наследования от доминантных, предположительно мультифакториальных состояний и фэнокопиЯ. Доля больных с Х-сцеплонной патологией рассчитан*, по формуле Фрейзера и равна 10$.

Сегрегацг.окЕЛ анализ для сеуей Axn при мнояеетвонной

регистрации через детей был проведай в 24 семьях с 43 больными. Вероятность регистрации % для АД заболеваний составила 0.78. Первоначальное значение сегрегационной частоты р0= 0.47, а с учетом вероятности регистрации 0.53+0.03.

При полнбй регистрации через родителей сегрегационный анализ был проведен в 17 семьях с 57 сибсами. Соотношение больных и здоровых в а тих семьях было слздувдим: больных - 26, здоровых - 31. Соответсше наблэдвэмого и ожидаемого числа пораненных проверено гестом х*. и он равен 0.63.

Данные сегрегационного анализа явились основой для дальнейших расчетов уровня отягоиенности и разнообразия аугссомно-рэцесснвной, аутосомно-доыинантной и Х-сцепленной патологией популяций МО.

Груз наследственных болезней в адыгейской и русской популяциях МО. Отягощенность наследственной патологией была рсзсчитано на численность той числи населения, которая имеет детей. Для вшгоп »та доля составляет 92.4&, дл.'г лх 90*. »¿..л^

отягоиенности проводился с учетом р,т о >. лъятностп больных для заболеваний с ргузл.'.';.:г■.: наследовши^.

отягощенноста приводеш в таблица с.

Таблица С.

Отягощенность наследственной патологией населения мо.

район чнс-ть (тыс.чел.} отягощенность 1 X 10"*

"АД АР " Х~сц 2

Теучеяскиа 3*.7 Октябрьский 27.0 Кошехабльский 26.4 Юовгеновский 16.6 средневзвеяэнвая 101.8 0.97*0« 17 1.56+0.22 0.38+0.15 • 2.93 О.-14±0,й1 0.67 ¿0.16 0.67+0.22 1.48 1.21+0*21 1.03+0.20 0.11+0.06 2.35 1.01+0.25 1.19+0.27 - 2.20 1.08+0.10 1.13±0.11 0.39+0.09 2.50

По отягоиенности аутосомпо-доминантшии заболеваниями различия между популяциями отдельных районов не достоверны х*= 1.43 при Сравнение между собой оценок отягощенность

аутосошо-рвцвссиваша в Х-сценленнныи заболеваниями, напротив, выявило досто&.^ше различна между населением обследованных районов - -¿ш ю.8б црв о.х.в з для рецессивной патологии и 7.7 яр* О.г.* 2 для Х-сцепленной патологии, что позволяет предполагать нвравнокерный характер распределения

вутосонно-рецессивных и х-сцвпленннх заболеваний на территории ААО. Однако, русское ь адыгейское население, щхдашапцее на одной территории, представляет собой, о чем говорилось вше, две относительно изолированные в генетической отношении популяции, что делает оправданным раздельный анализ отягощенности наследственными болезнями. В таблице 7 приведены средние значения отягощенности всеми типами наследственной патологии для адыгейского и русского населения суммарно по всем четыреы обследованным районам.

Таблица 7.

отягощэнность наследственной патологией адыгейского к русского

населения ААО.

чис-ть отягоценность I х 10"я

АД АР Х-СЦ 2

адыги 60.0 русские 41.4 1.0710.13 1.41+0.15 0.503+0.13 2.88 0.96+0.15 0.73+0.13 0.105+0.07 1.80

Достоверные различия в значениях отягощенности наблюдаются только в отношении аугосомво-рецессивных заболеваний: отягощенность этии типом наследственной патологии существенно выше в адыгейском населении. Обнаруженные различия в отягопгняосги АР заболеваниями объясняют в значительной мере различия в грузе наследственных болезней между 4 районами ААО теки различиями, которые существуют в соотношении русского и адыгейского населения в этих районах.

Различная ^ отягоцепность адыгов и русских АР патологией кокет быть объяснена спецификой их популяционно-генетических структур. Основное различие ыеяду этил популяциями заключается в значениях средаепопуляшониого инбридинга, которн к в русской популяции практически равен нул®, а в адыгейскг популяции варьирует от 0.001 до 0.042. Инбридинг, какой бы породы он не был ( случайный или неслучайный ) обусловливает, как известно,увеличение "шлцеплешя" рецессивных гомозигот, в той числе и по рецессивным генпы, несуном наследственную патологию. Следовательно, высоккж значениями инбридинга «окно объяснить , по крайне® мере, частично ее бсее чеу ьдвое высокую отягощенность аутосскЕс-рецессивЕОЁ цитологией по сравнению с

русской популяцией. Роль инбридинга подтверждается такав тем, что отягощешость обеих популяций аутосомно доминантной патологией оказалась практически одинакова. Разнообразие наследственной патологии адыгейской и русской популяций МО. Аутосогаю-доьшнантгая (АД) патология у адыгов представлена 22 поэологичоскиш формами» которые распределены по 36 семьям с 73 больными. Наиболее частыми ЛД заболеваниями среди адыгейцев является птоз (4 семьи,7 больных) и неврофиброматоз (4 семьи, 6 больных). 28 АР форм наело дсгвешой патология распределены по 49 семьям с 78 больными. Часто встречаемая патология это - гипотиреоз ( 4 семьи, 5 больных), врожденная катаракта (3 семьи, 3 больных), недифференцированная олигофрения (3 семьи, 3 больных), альбинизм (2 семьи, 5 больных), и тугоухость, глухонемота (15 семей, 28 больЕых ). Х-сценленноя патология представлена 5 фзшгми в 6 сег.!ьях с 12 бзльшки. Частой формой является Х-сцепленшй ннстагы, встретивсвЯся в 2 семьях с 3 больными.

Разнообразие нозологических форд всех типов наследствеслой патологии у русских значительно уге, чем у адыгов. Так АД нозологических форм в русской популяции встретилось всего 15 (22 семьи, 47 больных), АР - 12 (17 семей, 24 больных), а Х-сцеплекных всего ."или. 2 (2 семьи, 2 больных). Частой патологией среди АД заболеваний является ихтиоз (4 семьи, 13 больных), п блефэрофиноэ (3 сежи, 9 больных ). Среди АР заболеваний - тугоухость, глухонемота (3 семьи, 6 больных) и ихтиоз (£ сень,и, 2 больпых).

Не только сравнительный анализ груза, но и спектра наследственных СолезкоЯ в популяциях с различной генетико-денограСнческой структурой, позволяет в определенной мере выявить влгяниа отдельных факторов популяцгонЕой дпнамжи на накопление и разнообразие менделирувдзй патологии. Как говорилось уЕе выпе, адыгейская популяция отлячаотся от русской более высоки« уровнем отягстаяности аутосокпо-рецесспвной патологией, что кы связываем с подраэделонЕосты) п, соответственно, со случайным инбридингом у адыгов. Инбридинг, выщеплявдпй редкие ^толоптастше рецессивные гены, не только увеличивает число болипх с АР азболованагуи, но и число форм АР патологии, то есть сказывает ьлйятглэ на разнообразие форм рецесскнт ••:. '.гулззЗззсея в таком случае

'»аз5 служить число нозологических форм, приходящихся иа 1000 ч1>г«овек, по аналогии со способом расчета отягощенвостн. Результаты этого анал?за приведены б таблице 8.

Таблица 8.

Разнообразие фора наследственной патологии в адыгейской и русской популяциях МО.

чис-ть АЛ АР

N доле N доли

адате 60.0 русскяе 41.4 22 0.37+0.08 14 0.34+0.0Э ге 0.43+0.03 12 0.2Э+0.Ш

к - число нозологических фор?.!.

Из таблица видео, что в обеих популяциях одинаково разнообразие ДЦ заболеваний - 2.7, при 1>.г. = I. Напротив, разнообразие АР форм оказалосгь большим у адыгов - - И.О.

Такта? образом, &н видим, что в двух исследуемых популяциях, сравнишх кенду собой по ряду демографических параметров и по содавльно-шшматичвскям условиям существования, но от., иащихся друг от друга своей генетической структурой, и правде всего, подрэзделешостью, различие в грузе наследственных болезней определяется только аутосомпо-роцессившии заболеваниями; как по уровню отягоценноетп, так и по разнообразию форд наследственной рецессивной патологии.

0БСЛЩШ1Е.

Итак, в результате нааах исследований ш выяснили, что основное различие, с медико-генетической точке зрения, ыеаду адыгейской и русской копуляциями, Ероншшвдши па территории ААО, заключается в их отягоцендостн ауюсоьзю-рецесишной патологгеЕ. Причш, которые ь'огут обуславливать ато различие, принципиально иоевт быть две: С злое высокая средняя частота рецессивных генов, вызыващкх наследственную патологии в адыгейской популяции и более высокие значения инбридинге, обусловленного лодразделенностьи популяцЕН адыгов по сравнению с русской популяцией края. У нас нет возшшеези проверить первое предположение, хотя из сашх общих сведений исторического характера вытекает, что нельзя выявить факторы, способствующие повышению частоты рецэссшных генов в адыгейской популяции.

Что касается второй причлиы, то у нас есть реальная

1в

возможность проверить и оценить ее значимость. Для адыгойсг-оз популяции был проведен лилейный регрессионный анализ с цсльи установления связи мевду случайным инбридингом в элементарных сельских популяциях и их огягощонносты) аутосомно-роцоссивкой патологией. 19 сельских советов были разбиты на 5 -групп, различающихся средники значения: :з ?et. Затем были рассчитаны средневзвепошше значения отягощонвости для каждой из групп, па основании чего и строилась линия рогроссни. Как видно из таблицы 9 я рисунка 2, выявляется отчетливая зависимость менду этими двумя показателями. В частности коеСйкционт корреляции кояду шага составил 0.В9.

Таблица 9.

Регрессионный анализ зависимости отягоценностн АР патологией от значений случайного инбридинга в адыгейской популяции.

зависимая переменная: независимая переменная: Fat

параметры значения станд.ояибка Т-критетис

а 0.481' 0.324 1.483

Ъ 432.119 119.499 3-541

анализ остатков

сумма квадратов D.i. срод.квадрат F

регрессия 1.76Э 1 1.783 12.537

остаток. 0.427 3 0.142

сумма ¿.209 4

коэффяциен корреляция = 0.898

стандартная опибка = О.Э77 R2 = 80.69:$

Поскольку в русской популяции МО Fat практически равна нули, то обнаруженная нага корреляция иовду значениями Fot и отягощэеностью аутосоюю-рецесснвной патологией в адыгейской популяции позволяет объяснить болез высокие значения отягсценности этой патологией адыгейской популяции ее нодразделенностью.

Сходное заключение было сделано нами при объясионии различий отягсщониосги городских и сельских популяций Костромской области Кисамова M.B..IS88).

Что касзется корреляции мезду локальным. инбридингом и отягс^энпостьв рсцесспвгой патологий сельской шпуллцги, то в популяции Костромской области сцрвдша стш-пвв и пр^блкгазтся

4 Рисунок 2.

Регрессионный анализ зависимости отягощен-ности аутосомно-рецсссивной патологией от

уровня случайного инбрвдинга в элементарных адыгейских популяциях Адыгейской автономной области Краснодарского края.

Рисунок 3.

Регрессионный анализ зависимости отягоща! ности аутосомно-рецессивной патологией о' уровня случайного инбридинга в сельских популяциях Костромской области.

к. единице ( табл. 10 п оис.З ), то есть формально все разлл^тя в отлгощенности рецессивной патологией городски й ос^с.шх популяций Костромской оОластк но г ли объясняться рззлЕчпаз в их локальном инбридинге.

Твбогаца 10.

Регрессионннй анализ зависимости отягощенное^ АР натолот-аей от уровЕЯ в русской популяции Костромской области.

зависимая переменная:гаг независимая пероггак^лгРвг

параметры значения стаид.оыЕОка '¿-но:.';

а 0.421 0.163 2,505

Ь 2624.570 217.715 12.055

анализ остатков

сукма квадратов еред.ивэдоат

регрессия 13.2.62 1 13.262 145.324

остаток 0.456 5 0.091

сужа 13.718 6

ковффзцнонг корреляции = о.заз

стандарта®! елгбяа = о.зог к2 - 56.67%

Црз сравзоязет параметров линейного регрессионного анализа здцгойевой подуляцап и русской популяции Костромской области прпдэ всего обрецаот на себя внимание то, что значение а да обоих популяций очень близки, т.е. при инбридинге равном яулз уроЕззь отлгопонеостз АР патологией адыгов и руссоах. црзгэрао одинаков. В то гз время ко&ффицизнт регреиш ь у русских в 6-в.Б. раз веем, чем у адыгов. Иными словаки, на едшшцу значения. ?в1; в русской сс^уяяцгы приходятся больсез количество больных с АР паголо/сеЗ, чей у адыгов. Такое воэмеяш только з той случаз, если частота рецессивных гепов в русской популяции су^зотЕОНЕО вкгэ, чей в адыгейской. Таким' образом, адыгейская яопудяцпя -ямяяэтея Оолэе "чистой" с точки зрения количества- л/пла частота рецессивных генов, со сравнению с русской популяцией. Пб-Еддимому, это иозво объяснить более длительным сущзствоваггеи адигеЗскоЁ популяция в срашеязл с русской костромской популяцией, я, соответственно, более длительным существованием додразделенности. Кроиэ того, абсолютные значешм в адыгейской популяции выше, чем в старорусской. Интересно, что в популяции с очень высоким:

значениями инбридинга, обусловленного распространенностью кровнородственных браков, туркмен-похурли ва единицу инбридинга приходится. еще меньше значение отягоценности аутосомно-рецессивной патологией: при Fit= 0.0058, охягоцешосзь составила 3.5 на 1000.

Теоретически хорспо известно, начиная с работ Rao (1974, 1982), что длительно практикуемый инбридинг способен sOJöktebho сникать частоты рецессивных генов с детальным в вредным эффэктом в гомозиготе. В результате в популяцга устанавливаются новые равновесные частоты рецессивных генов, значения которых определяются равновесными значениями инбридинга (Eedrioic, 1935). Для проварка предполохевия о значимости длительного действия инбридинга, на снижение частоты вредных рецессивных генов мы сравнили отяшцэнеосгь "древней" адыгейской популяции с грузом рецессивных заболеваний в "колодах" популягдаях, таких как анабаптистские секты Севервдй Америки № KueioJc, 1975). в сравнительно молодой популяции финнов (Crawford, 1SS2)» Эте популяции выбраны нами для сравнения по той причин^, что их гояетико-дамографическая структура имеет сходство с адыгейской: оии так же ьтническв изолированы и подразделены внутри себя, что обусловливает высокий уровень случайного инбридинга в F\¿. На ваш взгляд, основное отлячиэ этих- популяций от адыгейкой заключается в длительности исторического существования. Вата адыгейская популяция насчитывает практически двухтысячелетию) историю, то финская - тысячелетнюю, а анабаптистские секты 150-200-летшах. Срввивая отягощенное» исследуемой лет ПОПУЛЯЦИИ с лнтсрагурными данными, ш выясшлг, что уровень отягощенЕости рецессивное патологией адыгейской популяция вше, чем в анабаптистских сект«, к популяции (Ееннов.. Сое четственно, Еаше предположение о возмонвом влиянии такого лктора как длительность действия внбриданга ва. сниненжа частоты рецессивных генов, несущих наследственную патологию в популяциях, как будто подтверждается. По всей видимости 8То язляотся результатом "благотворного" влияния .инбридинга ва элиминации редких патологических ыутацгй из популяции.

Таким образом, груз наследственны болезней в изолированных популяциях: его велучша, семейное и территориальное распред-элогаа зависит от ряда факторов генетической структуры популяцт, таких пак подразделениесть, случайный инбридинг,

ассортативность, реализация аффекта основателя, размеры популяции и, как мы питались показать в датой работе, от времени существования популяции, то есть ее истории.

швода.

1 .Сравнительный анализ генетико-демографгаеских структур адыгейской и русской популяций показал, что по ряду параметров, таких как этническая ассортативность, половозрастное распределение, уровень в направленность естественного давления, исслэдуеше популяции схоал ыезду собой.

2.Основное различие, ыезду этики популяциями заключается в характере брачЕО-гаграцаокЕоЯ структура: русская популяция характеризуется осутствием брачных 1'раниц, индекс эндогамии для

района равен О.ОО, предполагаемые размеры элементарно* ......

превшаит территории всего Краснодарского края, иппино-— популяция изолирована, брачше гпгрот": >:-;. :тостью ог],

пределами обла'сти, популяция подразделенная, • .........

элекентароной популяции црилорло соотсллсхзуют размерам польский соват-раЗон, индекс эндогамии для с/с составляет 0.7, для района тахгз 0.7. '

Э.Проведенные исследования показали, что основной фактор форашровзшя генетического груза в • русской популян>ш - ^и нитрации, тогда ива в.адыгейской популяции - подразделенность и, пса ее следствзэ, случайный инбридинг, равный 0.0142 для популяции района.

4.0тягоц9Неость оутоссшо-дскинаатноЗ патологией двух .сравнивавши популяций практически одинакова: ¿адаг.= 0.96+0.15, ^руо. = 1.07+0.13.

5 .Отягощенность аутосоиво-рецессивЕой патологией адыгейской популяции почти в дм раза высз, чем в русской: ' Гадыг.= 1.41+0.15, Груо.» 0.73+0.13.

6.Разнообразие . наследственной патологии аутосомно доминантного тиса совпадает для обеих популяций.

7.Разнообразие аутосомпо-рвцессивной патологии выше в адыгейской популяции, в сравнении с русской популяцией.

а.срапьтелъшй анализ отягощеЕяостп адыгейской лопулиски п отягощенностью популяций, подобных ей- свс-:й гене-гысо-дзксгрсфзчвской структурой, но отличающихся длзаельгосл-ю исторического существования, показал, что гру-рецессивной патологии в исследуемой нами адыгейсой посулят:

шиге, чем в Солее молодых популяциях, что обусловливается длительным практжоБавтхк инбридинга у адыгов.

СШСОК НАУЧНЫХ РАБОТ.

1. Голубщж В.М., Кадочникова М.Ю., Ралкиаа В.А., Почешхова Э.А* Генет^со-демогрс^ячесхая структура населения Адыгейской сбтопо!зюй ооласти Крэсяодарского края. . Материалы 1-ой Рэспублляшиюа конферспции медицинских генетиков Таданкстаня.Душанбе, 1Э8Э, стр. 19-22.

2. Ельчияова Г.П., Ревазов A.A., Кадопшакова L!.D.Реконструкция матрицы генетических расстояний. Ганотика, 1989, т.25, 12, стр. 2242-2246.

3.Слэдковз С.В.,Ревазов A.A., Голубцов Б.И., Кадочникова Ц.К). Анализ структуры городстких и сельских популяций центральной чает Краснодарского края. Генетика, 1990, T.2S, II II, стр.2070. 4.3яьчинова Г.И., Кадочникова И.Ю., Стврцева Е.А. цодйзвкацвя е.' яимного кетода для изученгя генетической структуры популяций. Т- псы 2 съезда ВКОМР, Ь'осква, 1990, стр. 142-143. 5-Кадошникова И.Ю., Пегрпн Л.11., Голубцов В.Н. ГзнетЕко-декографйчеашв факторы иорлрэваиил отягоцзшости наследственной патологией Лщге£скоЯ авзшхякй области Краснодарского края. Тезисы Е съэада EliCill?, 1930. бЛСадошшюва M.D., Голубцов В.И. .Ельшшова Р.П., Почзнхова Э.А., Ревазои A.A. Гене 1то-двкогра$зча екая структура популяций Адыгеи. Генетика, 1991, т.27, м I.

7.Кадоаникова LI.¡ö., Голубцов В.Н., Влъчпаоза Г.II., Еачзахова Э.А., Реваэоз A.A. Врачно-шграцаоЕпая структура и рлйЩдцшйТ инбридинга в адыгейской популяции. Генетика, 1991, т.27, к 2.